受访专家：北京医院神经内科首席专家  陈海波

环球时报健康客户端记者 牛雨蕾

7月19日中午，经纪公司发文证实，著名演员郑佩佩于17日在美国旧金山去世，享年78岁。2019年，她曾被诊断患有神经退行性非典型帕金森综合征——皮质基底节变性。这是一种罕见病，症状与帕金森病相似，但目前的治疗方法无法减缓病情发展。有消息称，郑佩佩选择了在死后捐赠大脑，用于医学研究。



北京医院神经内科首席专家陈海波告诉“环球时报健康客户端”记者，皮质基底节变性是一种慢性进展性神经变性疾病，在症状上与帕金森综合征高度相似，但又有其特殊性，因此被称“非典型帕金森综合征”。帕金森的病变主要累及纹状体，位于基底节部分，一般不影响大脑皮质层，而皮质基底节变性则叠加了皮质层病变，因此完全可将其和帕金森病看作两种疾病。

陈海波介绍：“该病从发病机理上来说，与TAU蛋白（微管蛋白）病变，在皮质和基底节沉积后导致脑细胞损伤、死亡有关。”初始阶段往往呈现大脑一侧的顶叶皮质萎缩。但TAU蛋白为什么会在大脑中异常聚集沉积，又为什么会导致这一疾病目前尚不清楚。

患病后病人会表现出肢体运动迟缓、无法保持平衡等典型的帕金森症状，还会有大脑高级功能受损的典型症状。具体来说，人的大脑功能被分为初级、高级两种。初级功能包括运动、发声、听觉、触觉等。高级功能则是认知、运用功能，即把通过初级功能感知到的信息整合起来的能力，比如，看到一个苹果后通过将果子的形状、质地、颜色、触觉以及味觉等综合判断知道它是一个苹果，能把人体发出的各种声音组织成语言来表达自己的想法和观点，知道做饭要先洗菜切菜后再下锅等。皮质基底节变性会导致皮层高级感知能力丧失，比如在不看的情况下，将金属钥匙放在患者手中后，虽然患者会感觉东西是凉的、质地硬的、形状是长的带齿等，但不能综合这些信息判断其为钥匙，或能说字词但无法组织成句子，或做饭时会直接把带着泥土和绳子的蔬菜直接下锅，患者还会出现一种奇怪的现象叫异己手，他感觉手不是自己的，不听自己指挥，甚至手会不受控制地来回挥动。



陈海波表示，皮质基底节变性只要发病就不可逆转，随患者脑部的细胞损伤逐渐加重，身体会出现瘫痪、甚至卧床，长期以往机体抵抗力下降，易反复感染，最终导致死亡。帕金森病已经有许多药物、非药物的治疗措施可改善症状，尤其对早期患者的效果非常好。但皮质基底节变性则基本没有有效治疗办法，临床上所有针对它的治疗都是支持性手段。例如，无法走路后可借助轮椅或由他人照料，也可进行简单的康复训练，让患者尽量延长能活动的时间、减少感染的机会、延长寿命等。目前还没有任何药物或手术治疗能改善症状、延缓疾病进展。陈海波直言：“比渐冻症还难治。”

陈海波表示，一旦出现动作不灵活、语言障碍等异常表现，一定要及时就医，“不过，大家也无需过度担心，皮质基底节变性是一种罕见病，发病率仅为每10万人0.6~0.9人。”▲